Pasaulinė hemofilijos diena

Minima: 2024.04.17

Balandžio 17-ąją minima Pasaulinė hemofilijos diena. Ši diena skirti informuoti visuomenę apie kraujo krešėjimo ligą – hemofiliją, gerinti sergančiųjų šia liga gyvenimo kokybę, skatinti juos gyventi pilnavertį gyvenimą. Hemofilija yra reta paveldima kraujo liga, kai kraujas nekreša arba kreša labai sunkiai. Sergančiojo organizmas negamina krešėjimą lemiančio baltymo, todėl net ir nesunkiai susižeidęs žmogus gali netekti daug kraujo. Dar neseniai ši liga laikyta itin pavojinga, dabar gali būti veiksmingai kontroliuojama.

Šių metų tema – „Prieinamumas atpažįstant visus kraujavimo sutrikimus visiems“.

Pasaulinės hemofilijos federacijos (WFH) „Gydymo visiems“ vizija skirta pasauliui, kuriame visi žmonės, turintys paveldimų kraujavimo sutrikimų, turi prieigą prie priežiūros, nepaisant jų kraujavimo sutrikimo tipo, lyties, amžiaus ar gyvenamosios vietos.

Hemofilija – kraujavimo liga, kurią sukelia kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas, sergančio žmogaus kraujas kreša kur kas lėčiau arba visai nekreša. Sunkias atvejais gali prasidėti nekontroliuojamas kraujavimas – savaiminis arba po traumos. Hemofilija dažniausiai serga vyrai iš motinos pusės, o moterys yra ligos nešiotojos, moterims hemofilijos požymiai gali pasireikšti retais atvejais. Skaičiuojama, kad iki dviejų trečdalių visų atvejų liga paveldima iš kartos į kartą, kai ją su lytine chromosoma berniukui perduoda mama. Kiti atvejai susiję su spontaninėmis genų mutacijomis.

Dažniausi hemofilijos tipai:

Hemofilija A (VIII kraujo krešėjimo faktoriaus trūkumas);
Hemofilija B (IX faktoriaus trūkumas).

Simptomai priklauso nuo ligos sunkumo, tačiau pagrindiniai hemofilijos požymiai:

nekrešantis kraujas,
neįprastai ilgai trunkantis, nesustabdomas kraujavimas, polinkis kraujuoti.

Kiti simptomai:

Dažnas, ilgai trunkantis kraujavimas iš nosies;
Ilgai trunkantis kraujavimas iš žaizdų arba po medicininių procedūrų, pavyzdžiui, ištraukus dantį, pasiskiepijus;
Kraujuojančios dantenos;
Lengvai atsirandančios mėlynės, kraujosruvos;
Sąnarių skausmas ir sąstingis (dėl vidinio kraujavimo į sąnarius);
Vidinis kraujavimas į raumenis, sąnarius, galvos smegenis;
Kraujas šlapime ar išmatose.

Pagal krešėjimo faktorių kiekį paciento kraujyje skiriamos kelios hemofilijos formos:

Lengva (5-50 proc. normalaus kraujo krešėjimo faktorių kiekio kraujyje);
Vidutinio sunkumo (1-5 proc.);
Sunki (iki 1 proc.).

Gydymo tikslai:

išvengti kraujavimų ar juos sustabdyti;
išsaugoti sveikus sąnarius;
saugiai atlikti reikalingas chirurgines intervencijas.

Profilaktiškai gydoma į veną leidžiant trūkstamą krešėjimo faktorių ar taikant nefaktorių terapiją (leidžiama į poodį). Visiems Lietuvos pacientams prieinamas naujausias gydymas, nebent dėl socialinių priežasčių ar kitų išimčių jis yra nepilnavertis (galbūt tuo metu atliekami kokie nors tyrimai, koreguojamas gydymo modelis). Negydant profilaktiškai, kraujuojama į sąnarius, raumenis, vidaus organus. Dėl pasikartojančių kraujavimų į sąnarius išsivysto negrįžtami pažeidimai – hemofilinė artropatija.

Visuomenės sveikatos stiprinimo specialistė

Dovilė Švabinskienė

Naudota informacija: